ABSTRACT
Objetivos: Descrever o perfil de pacientes acompanhados num centro de tratamento de médio porte, especializado em fibrose cística, e comparar os dados obtidos com os encontrados na literatura atual. Foram analisados e correlacionados dados de importância para o seguimento clínico dos pacientes com fibrose cística obtidos no banco de dados de acompanhamento dos mesmos pacientes. Os resultados foram expressos em médias ± desvio padrão (DP) ou medianas e amplitude interquartil 25-75%, conforme e diatribuição das variáveis. Resultados: Foram estudados 26 pacientes do sexo masculino e 22 do feminino. A idade mediana do diagnóstico foi de 0,98 anos. Dos 48 pacientes, 89,6% apresentam insuficiência pancreática e 29,1% mostraram pelo menos um cultura positiva para Pseudomonasaeroginosa nos últimos 6 meses. Apresentavam redução dos parâmetros de função pulmonar o grupo com insuficiência pancreática (84 versus 112%; p=0,005) e os portadores de infecção crônica por P. aeroginosa (75 versus 85%; p= 0,006). Conclusões: Os dados obtidos em nosso estudo mostraram que este grupo de pacientes se apresenta de maneira concordante aos dados disponíveis na literatura quanto às características analisadas da doença. Contudo, há uma exceção marcante quanto ao diagnóstico da mesma, ainda muito tardiamente realizado no Brasil.